Das Klinefelter Syndrom

Das Klinefelter Syndrom findet sich bei ungefähr 1 unter 700 Männern, d. h. in Dänemark mit 5 Millionen Einwohnern gibt es ungefähr 3600 Jungen und Männer mit diesem Syndrom. Normalerweise haben Männer nur ein X und ein Y Chromosom, d. h. die Chromosomenkonstitution 46,XY. Männer mit Klinefelter Syndrom haben mehr als ein X Chromosom, meist zwei X Chromosomen, d. h. die Chromosomenkonstitution 47,XXY.

 Bei der Geburt haben Jungen mit Klinefelter Syndrom normal grosse Hoden. Während sich die Hoden bei Jungen mit normaler Chromosomenkonstitution ab dem 11-12 Lebensjahr schnell wachsen, bleiben die Hoden bei Jungen mit Klinefelter Syndrom sehr klein, im allgemeinen nur 2 cm im Diameter. Männer mit Klinefelter Syndrom bilden nur wenige Spermien in ihren Hoden und sind in der Regel unfruchtbar. Jungen mit Klinefelter Syndrom sollten ab dem 11-12 Lebensjahr mit Testosteron behandelt werden, vorzugsweise mit Restandol-Tabletten (Testosteroneundecanoat), die auf den Leber keinen Einfluss hat, oder mit Injektionen anderer Testosteronpräparate.

Jungen mit Klinefelter Syndrom haben häufiger als andere Jungen eine verzögerte motorische Entwicklung, Sprachentwicklung und Reifeentwicklung, Sie werden deshalb jedoch nicht zu Patienten und bedürfen keiner besonderen Behandlung. Es ist wichtig, dass diese Jungen frühzeitig einen guten Kindergarten besuchen können, wo eine enge Zusammenarbeit zwischen den Eltern und Betreuern besteht. Bei einer verzögerten Sprachentwicklung können Sprachpädagogen helfen. Im Hinblick auf die motorische Entwicklung ist die Teilnahme am Eltern-Kind-Turnen und die Ausübung anderer Gruppenaktivitäten von grossem Wert. Das gleiche gilt für die Förderung der etwas verzögerten Reifeentwicklung. Hierbei muss noch einmal betont werden, wie wichtig es ist, diese Jungen in ihren Unabhängigkeitsbestrebungen zu bestärken und sie keinesfalls zu stark zu behüten und zu beschützen.

Im Hinblick auf die fehlende Entwicklung der Muskulatur in der Pubertät und Spätpubertät mit zunehmender Müdigkeit und Schlafbedürfnis kann das in beträchtlicher Weise erleichtert werden und meist ganz entfernt werden mit einem entsprechenden Testotosteron Behandlung ab dem 11-12 Lebensjahr. Um eine bessere Entwicklung der Muskulatur und der Motorik zu erreichen, ist es wichtig während der Kindheit in verschiedene Sportsaktivitäten teilzunehmen.

Wenn Jungen mit Klinefelter Syndrom in einem guten, soliden und anregenden Milieu aufwachsen, wird ihre Intelligenz innerhalb des Normbereiches liegen, allerdings mit einer leichten Verschiebung, so dass weniger als erwartet einen Intelligenzquotienten von über 110 haben, aber keine erhöhte Häufigkeit von Jungen mit einem Intelligenzquotienten unter 90. In einer Gruppe erwachsener dänishen Männer mit Klinefelter Syndrom wurde ein durchschnittlicher Intelligenzquotient von 108 gefunden im Vergleich zu 115 bei einer Kontrollgruppe. (Siehe online Version). Alle Träger des Klinefelter-Syndroms oder ihre Eltern können Exemplare des Hefts über das Klinefelter Syndrom kostenlos am Turner Zentrum bestellen.